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第一篇 总论1

第一章 神经疾病的诊断方法与流程1

第一节 病史的采集和一般检查1

一、病史的采集1

二、一般检查1

第二节 神经系统检查2

一、意识2

二、脑神经2

三、感觉系统12

四、运动系统12

五、反射15

六、脑膜刺激征17

七、失语、失认、失用、失算、失写和失读的检查17

八、智能检查17

九、精神检查18

十、自主神经系统检查18

第三节 神经系统疾病的诊断流程18

一、定位诊断18

二、定性诊断18

第二章 脑脊液检查21

第一节 脑脊液的生成与循环22

一、脑脊液的生成22

二、脑脊液循环和吸收22

三、脑脊液的功能22

第二节 血-脑-脑脊液屏障22

一、血-脑屏障23

二、血-脑脊液屏障23

三、脑脊液-脑屏障23

四、酶屏障和免疫屏障23

五、脑屏障的意义23

六、血脑屏障功能的评价24

第三节 脑脊液检查24

一、脑脊液采集24

二、脑脊液的压力测定25

三、脑脊液的一般实验室检查26

四、脑脊液特殊实验室检查28

第三章 神经影像学检查34

第一节 颅脑和脊髓的放射解剖学34

一、颅脑放射解剖学34

二、脊髓放射解剖学37

第二节 颅脑和脊髓的CT检查37

一、CT原理37

二、CT技术种类和临床特征选择37

三、颅脑CT的临床应用38

四、脊髓、脊柱的CT应用41

第三节 颅脑脊髓的MRI检查41

一、MRI基本结构与成像原理41

二、MRI成像技术种类和临床特征41

三、颅脑MRI的临床应用42

四、脊髓、脊柱MRI的临床应用44

五、功能MRI新技术与临床应用46

第四节CT血管成像和磁共振血管造影49

一、CT血管成像的原理与临床应用49

二、磁共振血管造影的原理与临床应用50

第五节 数字减影血管造影51

一、基本设施与造影技术51

二、临床应用53

第六节 颅脑血管超声检查55

一、脑血管解剖学基础55

二、颈部血管彩色多普勒超声56

三、经颅多普勒超声59

第七节 核医学在神经病学中的应用65

一、脑血流灌注显像65

二、脑肿瘤血流显像69

三、PET脑显像70

四、脑池显像79

第四章 神经电生理检查80

第一节 脑电图检查80

一、检查原理及方法80

二、检查指征及临床评价84

三、特殊脑电图96

第二节 诱发电位检查99

一、视觉诱发电位99

二、脑干听觉诱发电位100

三、躯体感觉诱发电位101

四、运动诱发电位102

五、事件相关电位102

第三节 神经传导检查104

一、神经传导检查104

二、重复运动神经电刺激108

第四节 肌电图检查110

一、针极肌电图检查110

二、单纤维肌电图113

三、肌电图和神经传导检查的临床应用114

第五节 脑磁图121

一、脑磁图应用原理121

二、脑磁图与脑电图的特征121

三、脑磁图的临床应用121

第六节 经颅磁刺激的临床应用122

一、TMS在神经系统疾病中的应用122

二、TMS在精神疾病中的应用123

第五章 神经心理检查及其临床应用123

第一节 认知功能的脑定位和神经心理障碍123

一、运用的相关脑区和失用症124

二、物体识别与失认症124

三、注意的相关脑区与偏侧忽视125

四、记忆的相关脑区和遗忘症127

五、执行功能的相关脑区129

第二节 常用神经心理测验方法及其意义130

一、心理测验方法131

二、神经心理测验的临床意义142

第六章 神经流行病学143

第一节 概述143

一、现场调查143

二、现场实验144

三、疾病登记144

四、分子和遗传流行病学144

第二节 脑卒中144

一、发病率、患病率和死亡率145

二、脑卒中亚型分布146

三、性别与年龄分布差异148

四、地理分布差异148

五、危险因素148

第三节 癫痫151

一、发病率151

二、患病率153

三、死亡率153

四、危险因素154

第四节 痴呆156

一、患病率156

二、发病率和死亡率157

三、病理的危险因素158

四、临床表现的危险因素158

五、可能的保护性因素161

第五节 帕金森病162

一、患病率和发病率162

二、危险因素163

第七章 神经免疫166

第一节 神经免疫概论166

一、免疫细胞与功能166

二、神经系统和免疫系统的异同点166

三、神经系统的特殊细胞和功能167

四、神经系统和免疫系统的相互作用167

五、神经-免疫-内分泌网络调节168

第二节 神经免疫的组成和功能169

一、中枢神经系统的特殊结构169

二、中枢神经系统的特殊细胞171

三、中枢神经系统的免疫反应173

四、周围神经免疫相关的特殊结构176

五、周围神经系统的免疫反应176

第三节 常见神经系统免疫性疾病177

一、实验动物模型的作用和现状177

二、多发性硬化与实验性变态反应性脑脊髓炎178

三、视神经脊髓炎179

四、吉兰-巴雷综合征与实验性变态反应性神经炎180

五、重症肌无力与实验性重症肌无力181

第四节 其他神经系统疾病的免疫机制183

一、阿尔茨海默病183

二、帕金森病184

三、癫痫184

四、脑缺血184

第八章 神经药理学基础185

第一节 概论185

一、神经药理作用的递质基础185

二、常用神经药物与递质的关系188

第二节 神经药物临床评价189

一、治疗药物疗效评价189

二、神经药物的基因组学和个体化治疗190

第九章 神经疾病的特殊诊断191

第一节 神经病理诊断191

一、脑活检的病理诊断191

二、肿瘤性病变的病理诊断192

三、非肿瘤性病变的病理诊断192

四、周围神经活检的病理诊断196

五、骨骼肌活检的病理诊断200

第二节 神经分子诊断205

一、基因诊断的优势205

二、常用的基因诊断技术205

三、基因诊断在不同疾病中的运用策略209

四、基因诊断存在的问题211

第十章 新理论与新技术的临床应用212

第一节 血管内介入及其在神经疾病中的应用212

一、神经介入放射治疗的发展212

二、神经介入放射治疗的应用213

第二节 放射外科及其临床应用217

一、伽玛刀的原理及其临床应用217

二、射波刀的原理和临床应用219

第三节 神经导航及其临床应用222

一、神经导航外科的起源与发展222

二、神经导航的系统组成与工作原理224

三、神经导航手术的操作流程与适应证224

四、功能神经导航225

五、神经导航术中的脑移位问题225

六、术中磁共振实时影像导航226

七、神经导航外科的未来227

第四节 神经内镜及其临床应用228

一、历史228

二、神经内镜基础229

三、内镜神经解剖学230

四、脑室镜的临床应用230

五、神经导航辅助内镜手术230

六、内镜辅助显微神经外科和锁孔手术230

七、内镜经蝶垂体瘤手术231

八、内镜扩大经蝶颅底手术231

九、虚拟内镜手术231

十、神经内镜技术展望231

第五节 神经肿瘤的化学治疗232

一、神经肿瘤化疗概述232

二、胶质瘤232

三、髓母细胞瘤/中枢神经系统原始神经外胚叶肿瘤的化疗235

四、原发性中枢神经系统生殖细胞肿瘤的化疗235

五、原发性中枢神经系统淋巴瘤的化疗235

六、脑转移瘤的化疗236

七、其他恶性脑肿瘤的化疗236

八、化疗展望新观点236

第六节 神经保护与神经功能重建236

一、基本定义236

二、神经保护治疗方法237

三、神经功能重建其他策略238

四、神经保护与神经功能重建的发展方向和应用前景239

第二篇 症状篇241

第一章 神经痛241

第一节 神经痛的解剖、生化基础241

一、周围神经系统的解剖241

二、疼痛的调节242

第二节 神经痛的分类和各种神经痛243

一、分类243

二、各种神经痛243

第三节 神经痛的治疗249

一、药物治疗249

二、物理疗法250

三、针灸疗法251

四、封闭疗法251

五、手术治疗251

六、心理疗法251

第二章 头痛252

第一节 概述252

第二节 原发性头痛253

一、偏头痛253

二、紧张型头痛257

三、丛集性头痛258

第三节 其他头痛疾患259

一、颈源性头痛259

二、低脑脊液压力头痛259

三、一过性头痛神经功能缺损和脑脊液淋巴细胞增高259

四、巨细胞动脉炎260

五、睡眠头痛260

六、枕神经痛260

七、可逆性脑血管收缩综合征260

第三章 瘫痪260

一、运动的神经解剖基础260

二、瘫痪的分类261

三、瘫痪的诊断与鉴别诊断262

四、瘫痪的治疗264

第四章 感觉障碍265

一、感觉的神经解剖基础265

二、感觉障碍的分类266

三、感觉障碍的诊断268

四、感觉障碍的治疗268

第五章 视力与视野障碍269

一、视觉的神经解剖基础269

二、视力缺失的分类269

三、各种视力缺失的诊断与鉴别诊断270

四、视力缺失的治疗272

第六章 头晕与眩晕273

第一节 前庭神经解剖基础273

第二节 头晕274

第三节 眩晕275

第七章 眼球运动障碍282

一、眼球运动的神经支配282

二、眼球运动障碍分述283

三、眼球运动障碍的诊断与治疗287

第八章 眼球震颤289

第九章 睑下垂与瞳孔异常292

一、睑下垂292

二、瞳孔异常293

第十章 意识障碍296

第一节 意识障碍的发病机制与分类296

一、意识障碍的发病机制296

二、意识障碍的分类296

第二节 意识障碍的临床297

一、昏迷297

二、特殊意识状态299

第三节 发作性意识障碍300

一、晕厥300

二、其他发作性意识障碍302

第十一章 不自主运动303

一、震颤303

二、舞蹈症304

三、肌张力障碍304

四、手足徐动症305

五、投掷运动305

六、肌阵挛306

七、抽搐或抽动306

第十二章 共济失调306

一、小脑性共济失调307

二、感觉性共济失调308

三、前庭性共济失调309

第十三章 抽搐309

一、分类309

二、诊断与鉴别诊断310

三、治疗310

第十四章 睡眠障碍311

第一节 睡眠生理及睡眠-清醒调节机制311

一、睡眠生理311

二、睡眠的调节314

第二节 睡眠障碍315

一、失眠症315

二、睡眠节律障碍317

三、睡眠相关呼吸障碍319

四、异态睡眠322

五、睡眠相关运动障碍326

六、中枢源性睡眠过度327

第十五章 肌无力和肌萎缩330

第一节 肌无力330

第二节 肌肉萎缩333

第十六章 语言和言语障碍335

第一节 失语335

第二节 失用症和失认症337

一、失用症337

二、失认症337

第三节 言语障碍338

一、构音障碍338

二、失声症和发声困难338

三、发育性言语障碍339

第四节 失语、失用和失认的诊断和处理339

第十七章 认知障碍339

第一节 轻度认知损害339

第二节 血管性认知损害342

第三节 痴呆343

第十八章 颅内压增高347

第一节 颅内压增高的生理347

一、正常颅内压347

二、Monroe-Kel lie原理347

三、压力-体积关系348

第二节 颅内压增高的临床349

第十九章 低颅压综合征356

第二十章 脑死亡358

第二十一章 神经源性膀胱359

第一节 排尿的生理359

一、膀胱的生理359

二、尿道的生理360

三、排尿的神经通路及神经调节360

四、正常的储尿和排尿360

第二节 神经源性膀胱361

第三篇 各论篇364

第一章 脑的功能解剖364

第一节 神经系统基本结构与功能364

一、神经系统的基本结构364

二、神经系统的基本功能366

三、小结368

第二节 脑干的结构与功能368

一、脑干的基本结构368

二、脑干的基本功能375

第三节 小脑的结构与功能376

一、小脑基本结构376

二、小脑的功能378

第四节 间脑、基底节与内囊的结构功能380

一、间脑380

二、基底节383

三、内囊384

第五节 大脑半球的结构与功能385

一、大脑半球的结构385

二、大脑半球的功能389

第六节 自主神经系统395

一、解剖结构396

二、自主神经功能399

第七节 脑膜、静脉窦与血-脑-脑脊液屏障399

一、脑膜399

二、静脉窦400

三、血-脑屏障和血-脑脊液屏障401

第二章 脑血管疾病402

第一节 脑血管性疾病概述402

一、全脑的动脉供血模式403

二、脑的血液供应及其障碍403

三、脑血液循环的生理与调节407

四、脑血管疾病的病因和危险因素409

五、脑卒中的发病机制410

六、脑血管病的分类411

七、脑血管病的诊断412

八、脑血管病的防治和康复414

第二节 脑缺血性疾病415

一、短暂性缺血发作415

二、脑梗死417

三、脑栓塞429

第三节 出血性脑血管病431

一、脑出血431

二、蛛网膜下腔出血436

第四节 脑动脉瘤444

第五节 脑动静脉血管畸形452

第六节 颈动脉海绵窦瘘458

一、概述458

二、外伤性颈动脉海绵窦瘘459

三、自发性颈动脉海绵窦瘘462

第七节 硬脑膜动静脉瘘463

第八节 颅内静脉系统血栓形成470

第九节 高血压脑病和可逆性后部白质脑病综合征471

一、高血压脑病471

二、可逆性后部白质脑病综合征472

第十节 少见脑血管病473

一、脑血管炎473

二、烟雾病474

三、主动脉弓综合征480

四、脑动脉逆流综合征481

五、椎-基底动脉延长扩张症482

六、颅内动脉纤维肌肉发育异常483

第三章 中枢神经系统肿瘤484

第一节 概述484

一、颅内肿瘤的组织学分类484

二、发病率486

三、病因486

四、病理489

五、免疫生物化学与中枢神经肿瘤标记物490

六、肿瘤干细胞在脑瘤形成中的作用491

七、临床表现492

八、诊断493

九、鉴别诊断494

十、治疗494

十一、病程转归495

第二节 神经上皮源性肿瘤496

一、概述496

二、星形细胞肿瘤498

三、室管膜细胞肿瘤505

四、少枝胶质肿瘤与混合性胶质瘤507

五、脉络丛肿瘤508

六、神经元肿瘤与神经元-神经胶质肿瘤510

七、胚胎性神经上皮肿瘤514

八、松果体区肿瘤518

九、其他神经上皮肿瘤519

第三节 颅内脑膜瘤521

第四节 颅内神经鞘瘤528

一、前庭神经瘤529

二、三叉神经瘤533

三、颅内其他神经鞘瘤534

第五节 鞍区肿瘤536

一、垂体腺瘤536

二、各类垂体腺瘤的特点541

三、垂体腺癌546

四、颅咽管瘤546

第六节 生殖细胞肿瘤549

第七节 颅内转移性肿瘤557

第八节 中枢神经系统淋巴瘤566

第九节 脑干肿瘤570

第十节 颅内其他肿瘤573

一、颅内血管瘤573

二、囊肿及瘤样病变574

三、颅内黑色素瘤578

第四章 中枢神经系统炎症性疾病580

第一节 脑炎580

一、虫媒病毒脑炎580

二、疱疹病毒脑炎582

三、腮腺病毒脑炎584

四、狂犬病毒脑炎584

五、慢病毒脑炎585

六、其他病毒的中枢神经感染586

七、Rasmussen脑炎587

八、边缘叶脑炎及其他神经元抗体相关性脑炎588

第二节 脑膜炎589

一、病毒性脑膜炎589

二、化脓性脑膜炎589

三、结核性脑膜炎592

四、真菌性脑膜炎597

五、其他脑膜炎病602

第三节 脑脓肿603

第四节 脑-脊蛛网膜炎607

第五节 中枢神经系统螺旋体疾病608

一、神经梅毒608

二、莱姆病611

三、钩端螺旋体病612

第六节 中枢神经寄生虫病613

一、脑血吸虫病613

二、脑猪囊尾蚴病616

三、脑包虫病618

四、脑肺吸虫病620

五、脑弓形虫病621

六、脑型疟疾622

七、中枢神经系统阿米巴病624

八、非洲锥虫病625

九、血管圆线虫病627

十、中枢神经系统旋毛虫病628

十一、中枢神经系统颚口线虫病628

十二、中枢神经系统裂头蚴病629

十三、中枢神经系统类圆线虫病630

第七节 蛋白粒子病630

一、Creutzfeldt-Jacob病630

二、变异型Creutzfeldt-Jacob病632

三、库鲁病632

四、Gerstmann-Strausser-Scheinker病632

五、家族性致死性失眠症632

第五章 颅脑损伤633

第一节 概述633

第二节 头皮损伤与颅骨骨折637

一、头皮损伤637

二、颅骨骨折637

第三节 原发性脑损伤638

一、脑震荡638

二、脑挫裂伤638

三、原发性脑干损伤640

四、下丘脑损伤641

五、弥漫性轴索损伤641

第四节 颅内血肿642

一、概述642

二、硬脑膜外血肿643

三、硬脑膜下血肿644

四、脑内血肿646

五、颅后窝血肿646

六、多发性颅内血肿647

七、外伤性迟发性血肿647

第五节 开放性颅脑损伤648

第六节 颅脑损伤的并发症和后遗症649

一、颅骨骨髓炎649

二、化脓性脑膜炎649

三、脑脓肿649

四、脑脊液漏649

五、脑神经损伤649

六、外伤后硬脑膜下积液649

七、颅脑损伤后脑积水650

八、外伤后癫痫650

九、外伤后脑血管并发症650

十、外伤性颅骨缺损651

十一、中枢性低血钠、高血钠综合征651

十二、外伤性植物状态652

十三、脑外伤后综合征653

第七节 颅脑损伤的非手术治疗653

第六章 运动障碍性疾病656

第一节 概述656

一、锥体外系的解剖结构及纤维联系656

二、锥体外系的生理功能661

三、锥体外系疾病的临床表现663

四、锥体外系疾病的治疗原则664

第二节 帕金森病664

第三节 帕金森综合征673

一、进行性核上性麻痹673

二、关岛肌萎缩侧索硬化-帕金森综合征痴呆复合征674

三、动脉硬化性假性帕金森综合征675

四、脑炎后帕金森综合征675

第四节 舞蹈病675

一、小舞蹈病676

二、亨廷顿舞蹈病677

三、妊娠舞蹈病680

四、老年性舞蹈病680

五、半侧舞蹈病680

六、Meige综合征680

第五节 肌张力障碍681

一、扭转痉挛683

二、痉挛性斜颈683

三、手足徐动症684

四、多巴反应性肌张力障碍685

五、不宁腿综合征686

第六节 多系统萎缩688

一、纹状体黑质变性689

二、散发性橄榄脑桥小脑萎缩690

三、Shy-Drager综合征690

第七节 其他运动障碍691

一、特发性震颤691

二、抽动秽语综合征693

三、迟发性运动障碍696

四、基底节钙化症697

五、苍白球黑质红核色素变性699

六、舞蹈-棘红细胞增多症701

第七章 脱髓鞘性疾病703

第一节 概述703

一、髓鞘的结构与功能703

二、病因分类704

三、发病机制706

第二节 多发性硬化的病因病理和临床表现707

第三节 多发性硬化的诊断和治疗715

第四节 视神经脊髓炎723

第五节 急性播散性脑脊髓炎727

第六节 其他中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病729

一、肿瘤样脱髓鞘病729

二、同心圆硬化730

三、弥漫性硬化731

第七节 髓鞘相关疾病731

一、髓鞘发育不良性疾病731

二、常见脑白质营养不良症732

三、Marchiafava-Bignami病735

四、脑桥中央髓鞘溶解症736

第八章 发作性疾病737

第一节 癫痫的病因、发病机制和分类737

第二节 癫痫发作的临床表现和治疗746

一、癫痫发作的临床表现746

二、辅助检查752

三、癫痫的诊断与鉴别诊断754

四、癫痫的治疗758

五、预后765

第三节 发热惊厥765

第四节 发作性睡病769

第五节 异睡症773

一、NREM觉醒障碍774

二、REM相关的异睡症774

三、其他类型异睡症775

第六节 癫痫的外科治疗776

第九章 神经系统先天性和后天性异常疾病782

第一节 神经系统发生与发育782

一、神经管和神经嵴的发生和早期分化782

二、脑的发生783

三、脊髓的发生783

四、神经节和周围神经的发生784

第二节 新生儿神经疾病784

一、颅内出血784

二、新生儿缺氧缺血性脑病786

三、胆红素脑病787

第三节 神经管闭合不全788

一、无脑症788

二、脑发育不全性脑积水788

三、脑膨出788

四、脊膜膨出症788

第四节 先天性脑积水789

第五节 颅缝早闭与狭颅症791

第六节 枕大孔区先天畸形792

一、小脑扁桃体下疝畸形792

二、扁平颅底793

三、颅底凹陷793

四、寰椎枕化793

五、先天性寰枢椎脱位794

第七节 脑发育不全794

一、小头畸形794

二、呆小症795

三、巨脑症795

四、核黄疸795

五、先天性胼胝体发育不良796

第八节 脑瘫797

第九节 先天愚型及某些染色体异常性疾病798

一、先天愚型798

二、其他染色体异常性疾病798

第十章 神经遗传代谢性疾病799

第一节 概述799

一、神经遗传病的基本概念799

二、神经遗传病的症状、体征和遗传方式799

三、神经遗传病的诊断800

第二节 类脂质沉积病802

一、脑苷脂沉积病802

二、神经鞘磷脂沉积病803

三、脑半乳糖苷脂沉积病804

四、异染性白质脑病804

五、神经节苷脂沉积病805

六、黄色瘤病806

七、肾上腺脑白质营养不良806

八、神经元蜡样脂褐质沉积病807

九、植烷酸贮积病807

十、β脂蛋白缺乏症807

十一、Wolman病808

十二、弥漫性体表血管角质瘤病808

第三节 氨基酸代谢病809

一、苯丙酮尿症809

二、同型胱氨酸尿症810

第四节 重金属代谢障碍疾病811

一、铜代谢障碍疾病812

二、铁代谢障碍疾病817

三、钙代谢障碍疾病819

第五节 遗传性共济失调821

第六节 神经皮肤综合征826

一、神经纤维瘤病826

二、结节性硬化症828

三、脑-面血管瘤病829

第十一章 脊髓疾病830

第一节 概述830

一、脊髓的解剖生理830

二、脊髓疾病的临床特征835

三、脊髓病变的诊断与鉴别诊断838

四、脊髓病变的实验室检查840

第二节 炎性脊髓病841

一、急性脊髓炎841

二、硬脊膜外脓肿842

三、脊髓梅毒844

四、脊髓结核845

第三节 脊髓压迫症846

一、概述846

二、椎管内肿瘤851

第四节 脊髓损伤855

第五节 脊髓血管病858

一、脊髓缺血858

二、脊髓动脉血栓形成859

三、脊髓血管栓塞859

四、自发性椎管内出血860

五、脊髓血管畸形860

第六节 亚急性联合变性865

第七节 运动神经元疾病866

一、上运动单位疾患866

二、下运动单位疾患867

三、上下运动单位疾患——肌萎缩侧索硬化症869

第八节 脊髓积水空洞症873

第九节 脊柱裂与脊髓脊膜膨出877

一、脊柱裂877

二、脊膜膨出878

三、脊膜脊髓膨出878

四、脊髓外翻879

第十节 椎管狭窄症880

第十二章 脑神经疾病885

第一节 嗅神经疾病885

第二节 视神经疾病886

一、视神经解剖886

二、视神经炎887

三、视神经萎缩888

四、Leber’s遗传性视神经病890

第三节 动眼、滑车及展神经疾病890

一、动眼、滑车及展神经解剖890

二、动眼、滑车及展神经麻痹891

三、单神经麻痹893

四、多脑神经麻痹综合征895

第四节 三叉神经疾病896

一、三叉神经解剖896

二、三叉神经痛896

三、三叉神经麻痹900

第五节 面神经病901

一、面神经解剖901

二、面神经麻痹902

三、面肌抽搐904

四、偏侧面肌萎缩症905

第六节 耳蜗、前庭神经疾病905

一、耳蜗神经疾病905

二、前庭神经疾病907

第七节 第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经病911

一、第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经解剖911

二、舌咽神经痛911

三、舌下神经麻痹911

四、副神经损伤911

五、迷走神经麻痹912

六、延髓麻痹912

七、颈静脉孔综合征912

八、后组脑神经麻痹912

第十三章 周围神经疾病912

第一节 概述912

第二节 神经根疾病915

一、外伤性神经根病915

二、糖尿病性多发性神经根神经病917

三、肿瘤性多神经根神经病918

四、感染性神经根病918

五、获得性脱髓鞘性多发性神经根性神经病920

六、获得性背根神经节病920

七、类似运动神经元病的神经根病921

第三节 神经丛疾病921

一、臂丛神经疾病921

二、腰骶神经丛疾病923

第四节 单神经干疾病926

一、桡神经麻痹926

二、尺神经麻痹926

三、正中神经麻痹927

四、腓神经麻痹928

五、股外侧皮神经病928

六、坐骨神经痛929

第五节 多发性周围神经病930

一、多发性周围神经病的分类与临床症状930

二、继发性多发性周围神经病931

第六节 免疫介导性周围神经病933

一、急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病933

二、慢性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病936

三、多灶性运动神经病937

四、不明意义的单克隆球蛋白神经病939

五、POEMS综合征940

第七节 遗传性周围神经病942

一、腓骨肌萎缩症942

二、遗传性压迫易感性神经病945

三、遗传性感觉神经根神经病946

四、遗传性淀粉样多发性神经病946

五、遗传性共济失调性周围神经病946

第八节 周围神经肿瘤947

一、周围神经良性肿瘤947

二、原发周围神经恶性肿瘤948

第十四章 神经肌肉接头病949

第一节 神经肌肉接头结构与兴奋传导949

一、神经-肌肉接头的解剖生理949

二、神经-肌肉兴奋传递机制949

第二节 重症肌无力949

第三节 肌无力综合征956

第四节 先天性肌无力综合征957

一、突触前膜先天性肌无力综合征958

二、突触基膜相关性肌无力综合征958

三、突触后膜相关性肌无力综合征958

第十五章 骨骼肌肉疾病960

第一节 概述960

一、骨骼肌肉结构与分子基础960

二、骨骼肌肉疾病的检查与诊断962

第二节 肌营养不良症965

一、假肥大型肌营养不良症965

二、面-肩-肱型肌营养不良症968

三、肢带型肌营养不良症969

四、远端型肌营养不良症972

五、眼咽肌营养不良症973

六、强直性肌营养不良症974

七、先天性肌营养不良症975

第三节 先天性肌病976

一、棒状体肌病977

二、中央轴空病977

三、肌管性肌病978

四、多轴空病978

五、先天性肌纤维类型失调978

六、其他先天性肌病978

第四节 离子通道相关性肌病980

一、先天性肌强直981

二、副肌强直症982

三、周期性麻痹983

四、神经性肌强直985

五、Schwartz-Jampel病985

第五节 代谢性肌病986

一、糖代谢障碍性肌病987

二、脂质代谢障碍性肌病988

三、线粒体肌病989

第六节 炎性肌病990

一、多发性肌炎和皮肌炎990

二、包涵体肌炎993

第七节 其他肌病995

一、肌红蛋白尿995

二、恶性高热995

三、中毒性肌病996

四、内分泌性肌病997

五、药物性肌病998

第十六章 自主神经系统疾病1002

第一节 概述1002

一、中枢自主神经系统1002

二、周围自主神经系统1005

三、自主神经功能障碍的临床表现1006

四、自主神经功能检查1006

第二节 间脑病变1008

第三节 自主神经功能紊乱性疾病1011

一、Shy-Drager综合征1011

二、家族性自主神经失调症1012

三、红斑性肢痛症1012

四、自发性多汗症1013

五、急性全自主神经病1014

六、雷诺病1014

七、进行性脂肪营养不良1015

八、面偏侧萎缩症1015

第十七章 中毒与物理因素疾病1016

第一节 食物中毒1016

一、肉毒杆菌食物中毒1016

二、河豚鱼中毒1017

三、毒蕈中毒1017

四、霉变甘蔗中毒1018

第二节 农药中毒1018

一、有机磷类杀虫剂1018

二、氨基甲酸酯类杀虫剂1019

三、拟除虫菊酯类农药1020

四、沙蚕毒系农药中毒1020

五、有机氟类杀鼠剂1021

六、中枢神经系统兴奋类杀鼠剂1021

第三节 生物毒素中毒1021

一、蛇毒中毒1021

二、蜂毒中毒1023

三、蝎毒中毒1023

四、蜈蚣咬伤1023

五、毒蜘蛛蜇伤1023

六、蟾蜍毒中毒1023

七、蜱毒中毒1024

第四节 药物中毒1024

一、巴比妥类药物中毒1024

二、苯二氮？类抗焦虑药中毒1024

三、吩噻嗪类抗精神病药物中毒1025

四、三环类抗抑郁药中毒1025

五、苯丙胺中毒1025

六、阿托品、颠茄、曼陀罗及莨菪中毒1026

七、克伦特罗（瘦肉精）中毒1026

八、抗肿瘤药物1027

第五节 工业毒物中毒1027

一、铅中毒1027

二、汞中毒1028

三、锰中毒1029

四、钡中毒1029

五、铊中毒1030

六、砷中毒1030

七、二硫化碳中毒1031

八、丙烯酰胺中毒1032

九、一氧化碳中毒1032

十、甲醇中毒1033

十一、酒精中毒1034

第六节 物理性神经损伤1034

一、放射性损伤1034

二、减压病1035

三、热损伤（中暑）1036

第十八章 系统性疾病神经系统并发症1037

第一节 循环系统疾病的神经系统并发症1038

一、先天性心脏血管畸形1038

二、后天性心脏病1039

三、周围血管病1041

四、高血压病1041

第二节 呼吸系统疾病的神经系统并发症1042

一、呼吸的神经控制1042

二、肺性脑病1043

第三节 消化系统疾病的神经系统并发症1044

一、肝性脑病1044

二、胰腺性脑病1048

三、结肠的神经系统并发症1049

第四节 肾功能衰竭的神经系统并发症1049

一、急性和慢性肾功能衰竭1049

二、透析后神经系统损害1050

三、肾移植后神经系统并发症1050

第五节 内分泌疾病的神经系统并发症1051

一、糖尿病性神经病变1051

二、甲状腺疾病的神经系统并发症1053

三、甲状旁腺疾病的神经系统并发症1055

四、原发性醛固酮增多症1055

五、血卟啉病1056

六、低血糖的神经系统并发症1056

第六节 血液病的神经系统并发症1057

一、传染性单核细胞增多症1057

二、朗格汉斯细胞组织细胞增多症1058

三、白血病1058

四、骨髓瘤病1060

五、恶性淋巴-网状细胞增生症1061

六、鼻型结外自然杀伤/T细胞淋巴瘤1062

七、血管内淋巴瘤1063

八、贫血1064

九、真性红细胞增多症1065

第七节 传染病的神经系统并发症1066

一、艾滋病的神经系统并发症1066

二、流行性出血热的神经系统并发症1067

三、布氏杆菌神经系统并发症1068

第八节 副肿瘤性神经系统综合征1069

一、亚急性小脑变性1069

二、副肿瘤性脑脊髓炎1070

三、亚急性坏死性脊髓病1070

四、运动神经元病1070

五、斜视性阵挛-肌阵挛1070

六、亚急性感觉神经元病1070

七、多发性末梢神经病1071

八、癌性肌无力综合征1071

缩略词表1073

索引1097